Экстрапирамидные расстройства

Введение

Представьте, что ваш мозг — это большой оркестр. Чтобы каждое движение тела было плавным и точным, все музыканты — нейроны и нервные пути — должны играть слаженно. Есть особая «дирижёрская группа» в глубине мозга, которая отвечает за плавность, координацию и автоматизм движений — она называется экстрапирамидной системой. Когда в этой системе что-то идёт не так, движения становятся неловкими, скованными, появляется дрожание или, наоборот, человек не может остановить хаотичные подёргивания тела. Именно это и называется экстрапирамидными расстройствами. Это не одна болезнь, а целая группа состояний, каждое из которых имеет свои причины и свой подход к лечению. Давайте разберёмся в этом вместе — спокойно и по порядку.

Содержание

Что такое экстрапирамидная система и почему она важна

Прежде чем говорить о расстройствах, важно понять, что именно нарушается. Экстрапирамидная система — это сеть структур головного мозга, которые управляют движениями неосознанно. То есть именно благодаря ей вы можете ходить, не думая о каждом шаге, автоматически удерживать равновесие или жестикулировать во время разговора.

В эту систему входят:

• Базальные ганглии — скопления нервных клеток в глубине мозга, которые «фильтруют» лишние движения и помогают запускать нужные
• Чёрная субстанция — область мозга, которая вырабатывает дофамин — вещество-посредник, передающее сигналы между нервными клетками
• Мозжечок — отвечает за координацию и точность движений
• Таламус — своеобразный «переключатель», который передаёт сигналы между мозгом и телом

Когда любая из этих структур повреждается или начинает работать неправильно, возникают экстрапирамидные расстройства. Теперь давайте посмотрим, какие именно заболевания входят в эту группу.

Виды экстрапирамидных расстройств

Все расстройства этой группы делят на два больших типа в зависимости от того, что происходит с движениями:

• Гипокинетические — движений становится меньше, они замедляются, тело «застывает»
• Гиперкинетические — движений становится слишком много, они непроизвольные и неконтролируемые

Разберём каждый вид подробнее.

Гипокинетические расстройства — когда движений становится мало

Это состояния, при которых человек двигается медленно, с трудом начинает любое движение, а мышцы становятся жёсткими и напряжёнными.

Болезнь Паркинсона

Это самое известное заболевание из всей группы. При болезни Паркинсона постепенно гибнут клетки чёрной субстанции — той части мозга, которая вырабатывает дофамин. Когда дофамина становится мало, мозг теряет способность нормально управлять движениями.

Основные признаки болезни Паркинсона:

• Тремор покоя — дрожание рук, ног или подбородка, которое возникает именно в состоянии покоя и уменьшается при движении
• Ригидность — постоянная жёсткость и напряжённость мышц, из-за которой конечности сгибаются с усилием, «как шестерёнки»
• Брадикинезия — замедленность всех движений: человеку трудно встать со стула, начать ходить, застегнуть пуговицы
• Постуральная нестабильность — нарушение равновесия и осанки, из-за чего человек часто падает
• Маскообразное лицо — мимика бедная, лицо почти не выражает эмоций
• Мелкий почерк (микрография) — буквы становятся всё меньше по мере письма

Болезнь Паркинсона — это приговор?

Нет, это не приговор. Это хроническое заболевание, которое прогрессирует медленно, и при правильно подобранном лечении многие люди живут полноценной жизнью десятилетиями. Современные препараты и методы лечения помогают долгое время сохранять активность и самостоятельность.

Синдром Паркинсона — похоже, но другое

Синдром Паркинсона (или паркинсонизм) — это состояние, при котором симптомы напоминают болезнь Паркинсона, но вызваны другими причинами:

• Приём определённых лекарств (об этом отдельно расскажу ниже)
• Перенесённые инсульты — нарушение кровообращения в мозге
• Черепно-мозговые травмы
• Отравление токсичными веществами (угарный газ, марганец)
• Другие нейродегенеративные заболевания — постепенное разрушение нервных клеток

Важное отличие: синдром паркинсонизма в ряде случаев можно устранить, если убрать причину — например, отменить лекарство.

Мультисистемная атрофия — когда поражается несколько систем сразу

Это редкое прогрессирующее заболевание, при котором одновременно повреждаются сразу несколько систем мозга. Помимо нарушений движения, у человека могут возникать:

• Резкое падение давления при вставании (голова кружится, темнеет в глазах)
• Нарушения мочеиспускания
• Расстройства речи и глотания

Прогрессирующий надъядерный паралич

Ещё одно редкое заболевание, при котором нарушается не только движение тела, но и движение глаз — особенно взгляд вниз. Человек часто падает назад, речь становится невнятной, глотание затруднено.

Кортикобазальная дегенерация

При этом состоянии поражается кора головного мозга и базальные ганглии одновременно. Характерный признак — «чужая рука»: одна рука начинает двигаться как бы сама по себе, человек не может ею управлять.

Гиперкинетические расстройства — когда движений слишком много

При этих состояниях мозг посылает лишние, ненужные сигналы мышцам, и человек совершает непроизвольные движения — те, которые он не хочет делать и не может остановить усилием воли.

Тремор — дрожание

Тремор — это ритмичное непроизвольное дрожание какой-либо части тела. Он бывает разным:

• Эссенциальный тремор — самый распространённый вид. Дрожание появляется при движении (когда тянешься к чашке), а в покое исчезает. Часто передаётся по наследству
• Тремор покоя — характерен для болезни Паркинсона, возникает именно когда конечность расслаблена
• Интенционный тремор — усиливается в конце движения, при попытке попасть в точку. Характерен для поражения мозжечка

Тремор — это всегда болезнь Паркинсона?

Нет, это очень распространённое заблуждение. Дрожание рук может быть вызвано десятками причин: стрессом, усталостью, приёмом кофеина, щитовидной железой, эссенциальным тремором или другими состояниями. Только врач — невролог — может разобраться в причине.

Хорея — «танцующие» движения

Хорея — от греческого слова «танец». Это быстрые, нерегулярные, непредсказуемые движения, которые перетекают из одной части тела в другую — как будто человек невольно «танцует». Сам он их не контролирует.

Основные виды:

• Болезнь Гентингтона — наследственное заболевание, при котором хорея сочетается с постепенным ухудшением памяти, мышления и изменением поведения
• Хорея Сиденгама — возникает у детей как осложнение ревматизма (воспаления после стрептококковой инфекции)
• Хорея беременных — редкое состояние, которое развивается во время вынашивания ребёнка и обычно проходит после родов
• Лекарственная хорея — вызванная приёмом определённых препаратов

Дистония — мышечные скручивания

Дистония — это длительные, насильственные сокращения мышц, которые приводят к неестественным, скрученным позам тела или конечностей. Это не просто судорога — это устойчивое патологическое положение.

Виды дистонии по охвату тела:

• Фокальная дистония — затрагивает одну область тела
• Кривошея (цервикальная дистония) — голова насильственно повёрнута в сторону
• Блефароспазм — насильственное зажмуривание глаз
• Писчий спазм — рука сводится судорогой при письме
• Оромандибулярная дистония — непроизвольные движения рта и челюсти
• Сегментарная дистония — охватывает две и более смежные области
• Генерализованная дистония — поражает большую часть тела, чаще начинается в детском возрасте

Атетоз — медленные извивающиеся движения

Атетоз — это медленные, плавные, червеобразные движения, чаще в кистях рук и стопах. Нередко сочетается с хореей (тогда говорят о хореоатетозе). Может возникать при детском церебральном параличе — ДЦП, нарушении развития мозга у ребёнка.

Баллизм и гемибаллизм — резкие размашистые движения

Это резкие, размашистые, бросковые движения конечностей — как будто человек отмахивается от чего-то. Гемибаллизм — когда поражена одна сторона тела. Чаще всего причиной становится инсульт в определённой области мозга — субталамическом ядре.

Тики — повторяющиеся движения и звуки

Тики — это быстрые, стереотипные (одинаковые), повторяющиеся движения или звуки, которые человек может временно сдерживать усилием воли, но потом «прорывает» сильнее.

Виды тиков:

• Моторные — движения: моргание, подёргивание плечом, гримасы
• Вокальные — звуки: покашливание, хмыканье, произнесение слов или фраз

Синдром Туретта — это сочетание множественных моторных и как минимум одного вокального тика, которые продолжаются более года. Это неврологическое, а не психическое расстройство.

Тики у детей — это опасно?

Лёгкие транзиторные (временные) тики у детей — явление довольно частое и в большинстве случаев проходят сами. Но если тики сохраняются больше года, мешают учёбе или общению — обязательно обратитесь к детскому неврологу.

Миоклония — молниеносные подёргивания

Миоклония — это внезапные, быстрые, короткие подёргивания мышц. Знакомое всем явление — вздрагивание при засыпании — это нормальная физиологическая миоклония. Но патологическая миоклония может быть признаком эпилепсии, метаболических нарушений или поражения мозга.

Акатизия — невозможность усидеть на месте

Акатизия — это мучительное внутреннее беспокойство и непреодолимое желание двигаться. Человек не может усидеть, постоянно переступает с ноги на ногу, ёрзает. Часто возникает как побочный эффект от приёма нейролептиков — препаратов, применяемых при психических расстройствах.

Стереотипии — бессмысленные повторяющиеся действия

Стереотипии — это монотонные, ритмичные, повторяющиеся движения без очевидной цели: раскачивание тела, хлопание руками, кружение. Часто встречаются при расстройствах аутистического спектра и некоторых психических заболеваниях.

Причины экстрапирамидных расстройств

Понимание причины — это половина пути к правильному лечению. Причины могут быть очень разными, поэтому врач всегда тщательно расспрашивает пациента о его истории болезни.

Нейродегенеративные заболевания — постепенное отмирание нервных клеток

• Болезнь Паркинсона
• Болезнь Гентингтона
• Мультисистемная атрофия
• Прогрессирующий надъядерный паралич
• Кортикобазальная дегенерация
• Болезнь Вильсона — Коновалова (нарушение обмена меди в организме)

Сосудистые поражения мозга — нарушение кровотока

• Инсульт — острое нарушение кровоснабжения мозга
• Хроническая недостаточность мозгового кровообращения
• Множественные лакунарные инфаркты — мелкие очаги гибели ткани мозга

Лекарственный паркинсонизм и другие лекарственные расстройства

Это очень важная причина, о которой многие не знают. Ряд препаратов блокирует дофаминовые рецепторы в мозге и вызывает экстрапирамидные нарушения.

Группы препаратов, способные вызвать такие расстройства:

• Нейролептики (антипсихотики) — применяются при шизофрении и других психических расстройствах
• Метоклопрамид — противорвотный препарат
• Некоторые антидепрессанты
• Препараты для снижения давления — резерпин, альфа-метилдопа
• Противоэпилептические средства — вальпроевая кислота в высоких дозах
• Препараты лития

Если лекарство вызвало тремор или скованность — нужно сразу его отменить?

Ни в коем случае не отменяйте препарат самостоятельно! Обязательно сообщите об этом назначившему его врачу. Он оценит ситуацию: иногда достаточно снизить дозу или заменить лекарство, и симптомы уходят. Резкая отмена некоторых препаратов сама по себе опасна.

Наследственные и генетические причины

• Болезнь Гентингтона — передаётся от родителей к детям
• Болезнь Вильсона — Коновалова — нарушение обмена меди
• Доброкачественный эссенциальный тремор — часто семейный
• Торсионная дистония — наследственная форма дистонии

Инфекции и воспаления мозга

• Энцефалит — воспаление ткани мозга
• Нейросифилис — поражение мозга при сифилисе
• ВИЧ-ассоциированные поражения нервной системы
• Аутоиммунные энцефалиты — когда собственный иммунитет атакует мозг

Токсические поражения

• Отравление марганцем (у сварщиков, шахтёров)
• Отравление угарным газом
• Хронический алкоголизм
• Отравление ртутью

Структурные поражения мозга

• Черепно-мозговые травмы
• Опухоли мозга, сдавливающие базальные ганглии
• Гидроцефалия — накопление жидкости в полостях мозга

Метаболические нарушения

• Нарушение функции щитовидной железы — гипо- и гипертиреоз
• Нарушения обмена кальция
• Хроническая печёночная недостаточность (печёночная энцефалопатия)
• Нарушение функции почек

Симптомы — как понять, что что-то не так

Проявления экстрапирамидных расстройств разнообразны, но есть признаки, которые должны насторожить и стать поводом для обращения к неврологу.

Двигательные нарушения

• Дрожание рук, ног, головы или подбородка — в покое или при движении
• Замедленность движений — всё даётся с трудом и занимает больше времени
• Скованность и жёсткость мышц — ощущение, что тело «деревянное»
• Непроизвольные движения, которые невозможно остановить
• Неловкость, частые падения
• Нарушение походки — шаркающие мелкие шаги, сложно начать идти («примёрзшие ноги»)
• Неестественные позы тела или конечностей

Нарушения речи и глотания

• Невнятная, тихая, монотонная речь
• Трудности с жеванием и проглатыванием пищи
• Слюнотечение из-за затруднения глотания слюны

Изменения лица и мимики

• Маскообразное лицо — редкое моргание, отсутствие мимики
• Насильственное зажмуривание
• Непроизвольные гримасы

Нарушения вегетативной нервной системы (автономные нарушения)

• Сильное потоотделение или, наоборот, сухость кожи
• Запоры
• Резкое снижение давления при вставании — кружится голова
• Нарушения мочеиспускания

Когнитивные и психические изменения

При некоторых заболеваниях этой группы со временем появляются:

• Снижение памяти и концентрации внимания
• Депрессия, тревожность
• Нарушения сна
• При болезни Гентингтона — изменения характера и поведения

Диагностика — как врач разберётся в причине

Хорошая новость: большинство экстрапирамидных расстройств поддаются диагностике, и врач — невролог — имеет в своём распоряжении много инструментов.

Осмотр и сбор истории болезни

Это самый важный первый шаг. Невролог подробно расспросит:

• Когда и как начались симптомы
• Какие лекарства вы принимаете
• Были ли похожие нарушения у родственников
• Чем вы занимаетесь на работе (контакт с токсинами)
• Были ли травмы, инсульты, инфекции

После этого проводится неврологический осмотр: врач проверяет мышечный тонус, рефлексы, координацию, походку, мимику.

Инструментальные методы обследования

• МРТ головного мозга (магнитно-резонансная томография) — позволяет увидеть изменения в структурах мозга, исключить опухоль, инсульт, гидроцефалию
• КТ головного мозга (компьютерная томография) — быстрое исследование, особенно при острых состояниях
• ПЭТ-сканирование (позитронно-эмиссионная томография) — помогает оценить активность дофаминовой системы мозга
• ДаТ-скан (DaTSCAN) — специальное исследование для оценки дофаминовых нейронов, помогает отличить болезнь Паркинсона от других форм тремора
• ЭЭГ (электроэнцефалография) — запись электрической активности мозга, особенно при подозрении на эпилептические формы миоклонии

Лабораторные анализы

• Анализ крови на гормоны щитовидной железы
• Анализ на медь и церулоплазмин — для исключения болезни Вильсона — Коновалова
• Общий и биохимический анализ крови — оценка работы печени, почек
• Анализ на ВИЧ, сифилис при соответствующих подозрениях

Генетическое тестирование

При подозрении на болезнь Гентингтона, торсионную дистонию и другие наследственные формы может быть назначен генетический анализ.

Лечение — что поможет и как это работает

Лечение экстрапирамидных расстройств напрямую зависит от причины и вида нарушения. Именно поэтому так важна точная диагностика. Лечением занимается невролог, а в сложных случаях — команда специалистов.

Медикаментозное лечение — препараты

При болезни Паркинсона и паркинсонизме

• Леводопа — основной препарат, который восполняет дефицит дофамина в мозге. Чаще применяется в сочетании с карбидопой или бенсеразидом, которые усиливают действие и уменьшают побочные эффекты
• Агонисты дофаминовых рецепторов (прамипексол, ропинирол, ротиготин) — стимулируют те же рецепторы, что и дофамин
• Ингибиторы МАО-Б (разагилин, селегилин) — замедляют разрушение дофамина в мозге
• Ингибиторы КОМТ (энтакапон, толкапон) — продлевают действие леводопы
• Амантадин — помогает при двигательных нарушениях и дискинезиях
• Холинолитики (антихолинергические препараты) — применяются при выраженном треморе, особенно у молодых пациентов

При дистонии

• Ботулинический токсин — инъекции в поражённые мышцы блокируют их избыточное сокращение. Очень эффективен при фокальных дистониях (кривошея, блефароспазм)
• Баклофен — миорелаксант, расслабляющий мышцы
• Холинолитики в высоких дозах
• Клоназепам — из группы бензодиазепинов

При треморе

• Пропранолол — препарат из группы бета-блокаторов, особенно эффективен при эссенциальном треморе
• Примидон — противоэпилептический препарат, который также помогает при треморе
• Топирамат, габапентин — дополнительные варианты при треморе

При хорее и гиперкинезах

• Тетрабеназин, дейтетрабеназин — снижают уровень дофамина там, где его избыток провоцирует гиперкинезы
• Нейролептики — в малых дозах и строго под наблюдением врача
• Вальпроевая кислота — при миоклонии

При тиках и синдроме Туретта

• Клонидин, гуанфацин — мягкие препараты первой линии
• Флуфеназин, галоперидол — нейролептики при тяжёлых тиках
• Ботулинический токсин — при фокальных моторных тиках

Хирургическое лечение

При тяжёлых формах, когда лекарства недостаточно помогают, применяются хирургические методы.

• Глубокая стимуляция мозга (DBS) — в определённые структуры мозга имплантируются электроды, которые посылают точные электрические импульсы и «настраивают» работу патологических цепей. Применяется при болезни Паркинсона, дистонии, треморе
• Таламотомия и паллидотомия — точечное разрушение небольших участков мозга, которые генерируют патологические сигналы. Применяется реже, чем DBS
• Фокусированный ультразвук — неинвазивный (без разрезов) метод лечения тремора и болезни Паркинсона

Немедикаментозные методы — не менее важны

Лечение таблетками — это лишь часть помощи. Комплексная реабилитация значительно улучшает качество жизни.

• Лечебная физкультура (ЛФК) — специальные упражнения для поддержания подвижности, силы и равновесия
• Логопедия — занятия с логопедом для восстановления речи и глотания
• Эрготерапия (трудотерапия) — обучение навыкам самообслуживания с учётом ограничений
• Психологическая поддержка — помощь в адаптации к болезни, лечение депрессии и тревоги
• Танцевальная терапия и тай-чи — доказанно улучшают равновесие и координацию при болезни Паркинсона

Когда нужно срочно обратиться к врачу

Некоторые ситуации требуют немедленной медицинской помощи — не откладывайте визит, если:

• Движения нарушились внезапно, особенно после инсульта или травмы
• Появились непроизвольные движения на фоне приёма нового лекарства
• Человек не может глотать и есть
• Есть признаки нейролептического злокачественного синдрома — высокая температура, сильная скованность, спутанность сознания после приёма нейролептиков (это неотложное состояние!)
• Ребёнок внезапно начал совершать непроизвольные движения

К какому врачу обратиться

Экстрапирамидными расстройствами занимается невролог — врач, специализирующийся на болезнях нервной системы и мозга. В крупных центрах есть узкие специалисты — паркинсонологи и специалисты по двигательным расстройствам.

В зависимости от причины расстройства к лечению могут подключиться:

• Психиатр — если есть психические нарушения (при болезни Гентингтона, тиках)
• Эндокринолог — при нарушениях щитовидной железы
• Гепатолог — при болезни Вильсона — Коновалова
• Нейрохирург — при обсуждении хирургического лечения
• Генетик — при подозрении на наследственную форму

Прогноз — что ожидать дальше

Прогноз при экстрапирамидных расстройствах очень сильно зависит от причины.

• Лекарственный паркинсонизм — в большинстве случаев полностью проходит после отмены вызвавшего его препарата
• Эссенциальный тремор — не угрожает жизни, хорошо контролируется лечением
• Болезнь Паркинсона — прогрессирует медленно, современное лечение позволяет долго сохранять качество жизни
• Болезнь Гентингтона — неуклонно прогрессирует, лечение направлено на облегчение симптомов
• Хорея Сиденгама — как правило, проходит самостоятельно у детей

Главное — не откладывать обращение к специалисту. Чем раньше поставлен диагноз и начато лечение, тем лучше результат.

Жизнь с экстрапирамидным расстройством — практические советы

Если вам или вашему близкому поставлен такой диагноз, это непросто. Но есть многое, что можно сделать, чтобы жить полноценно:

• Регулярно посещайте невролога и не пропускайте назначенные осмотры
• Принимайте лекарства строго по схеме — самовольные изменения дозы могут резко ухудшить состояние
• Двигайтесь каждый день — физическая активность замедляет прогрессирование симптомов
• Используйте вспомогательные устройства — специальные ложки, ручки, поручни в ванной — они сохраняют независимость
• Обратитесь в группу поддержки — общение с людьми в похожей ситуации очень помогает психологически
• Расскажите близким о своём состоянии — они должны понимать, как помочь и когда вызвать помощь